HSDとhEDSの違い——診断名はどう分かれるのか
この記事でお伝えすること
- hEDSには厳密な国際基準(チェックリスト)があり、それを満たすかどうかで診断名が分かれます
- 基準を満たさないが、関節のゆるさと症状はある——という人がHSDと診断されます
- HSDとhEDSは重症度の順位ではありません。HSDのほうが症状が重いこともあります
hEDSとは?
hEDS(過可動型エーラス・ダンロス症候群)は、結合組織の性質による症候群のひとつです。 2017年の国際分類で、診断には厳密なチェックリストが定められました。 バイトン・スコアに加えて、皮膚のやわらかさ・家族に同じ体質の人がいるか・ 慢性的な痛みや脱臼の履歴など、複数の条件を組み合わせて判定します[1]。
分かれ目はチェックリスト
このチェックリストをすべて満たせばhEDS。満たさないけれど、 関節のゆるさと症状があり、ほかの病気でも説明がつかない——という場合がHSDです[2]。 つまり2つの診断名は、症状の重さではなくチェックリストの充足度で分かれています。
重症度の順位ではない
誤解されやすいのですが、「hEDSのほうが重い」「HSDだから軽い」という関係ではありません。 HSDの人がhEDSの人と同じ、あるいはそれ以上の痛みや生活への影響を抱えていることもある、 と国際的な患者団体も明記しています[2]。診断名は整理のための棚であって、序列ではありません。
日本で診断を受けるには
どちらの評価も医療機関で行われます。どの診療科に行くか・どう伝えるかは、 医療機関ガイドで順次公開します。
出典
- The Ehlers-Danlos Society. Diagnostic Criteria for hEDS. https://www.ehlers-danlos.com/diagnosis/
- The HMSA. HSD diagnostic criteria. https://www.hypermobility.org/hsddiagnostic-criteria
- Yew KS, et al. Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorders. Am Fam Physician. 2021. https://www.aafp.org/afp/2021/0415/p481